Open AccessLysosomal dysfunction in neurodegenerative diseases
Author(s) -
Klaudia Tomala,
Bożena Gabryel
Publication year - 2017
Publication title -
postępy higieny i medycyny doświadczalnej
Language(s) - English
Resource type - Journals
SCImago Journal Rank - 0.275
H-Index - 34
eISSN - 1732-2693
pISSN - 0032-5449
DOI - 10.5604/01.3001.0010.3814
Subject(s) - autophagy , lysosome , programmed cell death , microbiology and biotechnology , vacuole , autophagosome , cytoplasm , cathepsin , biology , organelle , apoptosis , neurodegeneration , necroptosis , cell , biochemistry , medicine , disease , pathology , enzyme
Dane literaturowe z ostatnich lat jednoznacznie wskazują na udział lizosomów w programowanej śmierci komórki. Dysfunkcje lizosomów upośledzają fuzję autofagosomów z lizosomami, co prowadzi do wakuolizacji cytoplazmy. Obecność wakuoli autofagalnych obładowanych uszkodzonymi organellami i nieprawidłowymi białkami jest cechą charakterystyczną wielu chorób neurodegeneracyjnych. Agregacja niezdegradowanego materiału zaburza homeostazę komórki powodując śmierć neuronu w wyniku apoptozy i/lub nekrozy. Ponadto indukowany kalpainami lub spowodowany mutacjami rozpad błony lizosomu uwalnia katepsyny, które indukują szlak śmierci komórki. W artykule przedstawiono mechanizm śmierci komórki nerwowej, łączący zaburzenie szlaku autofagalno-lizosomalnego z dysfunkcjami lizosomów, zwany lizosomalnym szlakiem śmierci neuronu.