Miocardiopatía Restrictiva: Presentación de un caso en pediatría

Introducción: La miocardiopatía restrictiva (MR) es una entidad poco frecuente y de mal pronóstico en pacientes pediátricos. Se considera la variante menos habitual dentro de las miocardiopatías y en la mayoría de los casos su etiología es desconocida. Tiene un pronóstico grave, salvo que pueda llevarse a cabo un trasplante cardíaco.Caso: Niño de 1 año de edad, con antecedentes de infecciones respiratorias y disnea con la succión del seno materno. Fue ingresado con disnea, cianosis y edema. Al examen físico se describe la presencia de un soplo sistólico grado IV/VI en el borde esternal izquierdo. La frecuencia respiratoria de 60 por minuto, con presencia de tiraje intercostal, subcostal y supraesternal. Con hepatomegalia.Evolución: Laboratorios: presencia de leucocitosis y anemia normocítica normocrómica. En la Rx de tórax cardiomegalia grado IV. En ecocardiograma crecimiento auricular, presencia de foramen oval permeable. La función sistólica conservada con un patrón de relajación restrictivo e hipertensión pulmonar (47 mmHg). La resonancia magnética de corazón reveló el crecimiento de cavidades auriculares; con espesor del miocardio normal. Se manejó como miocardiopatía restrictiva, con furosemida, espironolactona y antiagregantes plaquetarios. Se dio el alta con iguales indicaciones a consulta externa.Conclusión: Los estudios de gabinete como la radiografía y el electrocardiograma pueden arrojar datos importantes para el diagnóstico. El ecocardiograma sigue siendo el mejor estudio para el diagnóstico. El uso de mediciones funcionales como doppler tisular puede ayudar a evidenciar falla diastólica temprana.