Case of late diagnosis of dermatomyositis with anti-synthetic syndrome

Полимиозит (ПМ) и дерматомиозит (ДМ) — аутоиммунные заболевания скелетной мускулатуры неизвестной этиологии, которые относятся к системным заболеваниям соединительной ткани и объединяются общим термином «идиопатические воспалительные миопатии». Наиболее тяжелым подтипом полимиозита и дерматомиозита (ПМ/ДМ) является антисинтетазный синдром (АСС), ассоциированный с наличием специфических иммунологических маркеров в сыворотке крови – антисинтетазных антител. АСС имеет клинические особенности, отличающие его от группы ПМ/ДМ в целом. Интерстициальное заболевание легких – наиболее распространенное экстрамускулярное поражение при ПМ/ДМ является ключевым прогностическим фактором течения заболевания, а также определяет терапевтическую тактику и прогноз. Трудности своевременной диагностики ДМ с АСС зачастую связаны с тем, что заболевание может начинаться с легочной симптоматики при отсутствии явных признаков миопатии. Представлен клинический случай поздней диагностики данного заболевания. Polymyositis (PM) and dermatomyositis (DM) are autoimmune diseases of skeletal muscles of unknown etiology, which belong to systemic diseases of the connective tissue and are collectively called «idiopathic inflammatory myopathies». The most severe subtype of polymyositis and dermatomyositis (PM/DM) is antisynthetase syndrome (ACC), associated with the presence of specific immunological markers in the blood serum – antisynthetase antibodies. ACC has clinical features that distinguish it from the PM/DM group as a whole. Interstitial lung disease, the most common extramuscular lesion in PM/DM, is a klyuchevoy prognostic factor in the course of the disease, as well as determining therapeutic tactics and prognosis. Difficulties in the timely diagnosis of DM with ACC are often associated with the fact that the disease can begin with pulmonary symptoms in the absence of obvious signs of myopathy. A clinical case of late diagnosis of this disease is presented.