JFMO : N°2, Septembre 2017 193 Lymphome T hépato-splénique et maladie de Crohn

Introduction - Le lymphome T hépato-splénique (LTHS) est un lymphome extra-ganglionnaire rare appartenant au groupe des lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH). Ce lymphome, dont les manifestations cliniques sont systémiques, comporte des signes constitutionnels associés à une splénomégalie et/ou une hépatomégalie et se singularise par l’absence d’adénopathies associées. L’infiltration tumorale intra-sinusoïdale de la moëlle osseuse, de la rate et/ou du foie par des lymphocytes T atypiques à l’immunophénotypage caractéristique permet d’en confirmer le diagnostic. De pronostic péjoratif, il atteint généralement des sujets jeunes, plus souvent de sexe masculin. Il peut survenir de novo, ou dans un contexte d’immunodépression, d’hémopathies ou de maladie dysimmunitaire, en particulier de maladies inflammatoires chroniques de l’intestin dont la maladie de Crohn.Observation - Nous rapportons l’observation d’une patiente atteinte d’un LTHS dans un contexte de maladie de Crohn méconnue.