Open AccessTumor neuroectodérmico gastrointestinal maligno (GNET) : a propósito de un caso.
Author(s) -
Diego Mauricio González Ramírez,
Juan Carlos Velásquez,
Yenni Andrea Quevedo Morales,
Carlos Bonilla,
Ricardo Brugés
Publication year - 2016
Publication title -
revista colombiana de hematología y oncología
Language(s) - Spanish
Resource type - Journals
eISSN - 2256-2877
pISSN - 2256-2915
DOI - 10.51643/22562915.148
Subject(s) - humanities , medicine , art
El tumor neuroectodérmico gastrointestinal maligno (GNET) es una entidad extremadamente rara recientemente descrita en la literatura médica y que también es conocida con el nombre de tumor similar al sarcoma de células claras en el tracto gastrointestinal (CCSLGT) por su similitud morfológica y molecular con el sarcoma de células claras de tendones y aponeurosis (CCS), pero, dada la presencia de rearreglos de gen EWSR1 y la diferenciación neuroectodérmica, se ha considerado por algunos autores más apropiado el término GNET. Es una enfermedad con pobre pronóstico, alta tasa de recurrencia y casi siempre metastásica desde el diagnóstico, lo que contrasta con el comportamiento relativamente indolente del CSS. En nuestro conocimiento, existen menos de 50 casos reportados de esta patología y a la fecha este sería el primero con primario localizado en hígado y con sobrevida libre de recaída prolongada luego de manejo quirúrgico adecuado y quimioterapia adyuvante.