Tumor desmoplásico de células redondas y pequeñas: presentación de un caso

El tumor desmoplásico de células redondas y pequeñas es una neoplasia maligna infrecuente que se presenta más comúnmente en adolescentes y adultos jóvenes. Se localiza generalmente en la cavidad abdominal y en la pelvis, aunque se ha descrito en otras localizaciones. Su histogénesis es incierta y las características histopatológicas relevantes incluyen células pequeñas con núcleos redondeados y escaso citoplasma que se disponen en grupos inmersos en un estroma desmoplásico. El perfil inmunohistoquímico demuestra positividad para marcadores epiteliales, mesenquimales, miogénicos y neuroectodérmicos. Se trata de tumores agresivos con poca respuesta al tratamiento. Se presenta el caso de un hombre de 36 años que consulta por distensión y dolor abdominal. Los estudios radiológicos mostraron una masa voluminosa ubicada en el hipocondrio izquierdo acompañada de tumores de menor tamaño en la cavidad peritoneal y ascitis. El examen anatomopatológico reporta el diagnóstico de tumor desmoplásico de células redondas y pequeñas; los estudios de inmunohistoquímica demuestran el carácter multifenotípico de la lesión. El paciente recibe tratamiento quirúrgico y quimioterapia, a pesar de la terapéutica, el paciente fallece a los 10 meses.