Aspectos fisiopatológicos de la rehabilitación respiratoria en fibrosis quística

La Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad autosómica recesiva y se produce por una mutación del gen que codifica para la proteína reguladora de la conductancia transmembrana (CFTR); siendo el sistema respiratorio, cardiovascular y musculo esquelético afectados por esta mutación. La repercusión multisistémica de la enfermedad, causa alteración en el rendimiento físico, expresado en caídas en el VO2 peak; el que está directamente correlacionado con la sobrevida del paciente portador de FQ. En este contexto la rehabilitación respiratoria (RR), a través del ejercicio aeróbico, anaeróbico, entrenamiento muscular respiratorio y general; ha demostrado ser métodos seguros y efectivos, en la reversión del deterioro funcional causado por la mutación de la CFTR. En la presente trabajo se hace una revisión de la literatura sobre los aspectos más importantes vinculados a la fisiopatología del ejercicio, y el impacto del entrenamiento sobre variables fisiológicas y clínicas en pacientes con FQ, con el fin de proporcionar una mirada integral acerca de los beneficios que potencialmente puede generar el ejercicio en el curso de esta enfermedad.