DOENÇA DE VON WILLEBRAND DO TIPO 2B: UMA REVISÃO DE LITERATURA

Introdução: A doença de Von Willebrand (DVW) é um distúrbio hereditário hemorrágico, ocasionado pela deficiência quantitativa e/ou qualitativa do fator de Von Willebrand (FVW). A DVW é subdividida nos tipos 1, 2A, 2B, 2M, 2N e 3. O subtipo 2B consiste no defeito qualitativo e será abordado neste artigo. Objetivo: Revisar e descrever os principais aspectos da DVW tipo 2B, incluindo aspectos clínicos e laboratoriais, fisiopatologia, condução médica adequada e particularidades em relação às demais formas da doença. Material e métodos: Foi realizada uma pesquisa na literatura, utilizando a base de dados PubMed. Foram revisados 7 artigos científicos, utilizando o descritor “Doença de Von Willebrand tipo 2B”, publicados entre os anos de 2016 a 2020. Resultados: A DVW tipo 2B é caracterizada pelo aumento da afinidade do fator de von willebrand (FVW) com a glicoproteína Ibα presente na plaqueta, levando à depuração excessiva de FVW. A DVW tipo 2 se manifesta como um sangramento mucocutâneo de leve a moderada intensidade, podendo incluir trombocitopenia transitória em certas circunstâncias, como na administração de desmopressina. O diagnóstico do tipo 2 é realizado através de testes laboratoriais, sendo os principais a baixa dosagem do cofator de ristocetina (FVW:RCo), seguida pela razão entre FVW:RCo e FVW:Ag menor que 0.7. Para a confirmação do subtipo 2B, faz-se uso do RIPA e do teste genético, em que há predomínio de FVW A1. O tratamento inclui a administração de antifibrinolíticos, desmopressina e concentrados ricos em FVW para resgate. Em relação às gestantes, o uso de bloqueio peridural não é recomendado e os níveis plaquetários devem ser constantemente monitorados no trabalho de parto destas pacientes. Conclusão: Em suma, a DVW é a desordem hemorrágica hereditária mais comum, possuindo diversas manifestações clínicas, e devendo ser identificada precocemente a fim de evitar complicações futuras.