Diagnosis of a Von Willebrand type 2N disease in a patient with a connective tissue disorder close to Ehlers-Danlos syndrome

Ehlers Danlos Syndrome est souvent associé à une tendance accrue aux saignements et il peut être aussi associé à des troubles de l’hémostase qui vont aggraver la tendance hémorragique du patient. Nous rapportons le cas d’un patient suivi pour un trouble autosomale récessif des tissus conjonctifs dont le phénotype dermatologique est proche d’Ehlers Danlos Syndrome. L’exploration de l’hémostase chez ce patient révèle un type 2N de la maladie de Von Willebrand.