Open AccessGranulomatosis eosinofílica con Poliangeitis: presentación inusual de una enfermedad rara en la edad pediátrica
Author(s) -
Ana Karina Coronado,
Kelineth Canto,
Humberto Cerrud,
Dorothee Stichweh
Publication year - 2021
Publication title -
pediátrica de panamá
Language(s) - Spanish
Resource type - Journals
eISSN - 2710-7663
pISSN - 2071-3215
DOI - 10.37980/im.journal.rspp.20201708
Subject(s) - medicine , humanities , art
La granulomatosis eosinofílica con poliangitis (GECPA), es un trastorno poco frecuente en la edad pediátrica, representando menos de un 2% de las vasculitis en pediatría. Su etiología es desconocida y de difícil diagnóstico debido a la variabilidad en su cuadro clínico. Los pacientes presentan como rasgo característico antecedentes de asma, rinitis alérgica y eosinofilia en sangre periférica. A nivel microscópico vasculitis necrosante que afecta a vasos de pequeño a mediano calibre, presencia de granulomas y eosinofilia extravascular.Aunque la GEPA es una vasculitis asociada a la presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA), en niños sólo se encuentran en menos del 40% de los casos. Presentamos el caso de una escolar de 8 años con cuadros respiratorios recurrentes asociados a eosinofilia superior al 10%, manifestaciones cutáneas importantes, esofagitis eosinofílica y polineuropatía, finalmente diagnosticado con GEPA-ANCA-PR3 (ANCA específico para proteinasa 3).