МАСИВНА ПРОТЕЇНУРІЯ ЯК ДЕБЮТ AL-АМІЛОЇДОЗУ

Вступ. Первинний ідіопатичний амілоїдоз – системне захворювання, що харак-теризується відкладенням в органах амілоїду і різноманітними клінічними про-явами.Мета. Описати клінічні прояви та проаналізувати динаміку лабораторних показ-ників у пацієнтки з первинним амілоїдозом з переважним ураженням нирок.Матеріал і методи. Загальноприйняті лабораторні та інструментальні методидослідження. Аналіз крові на білок Бенс Джонса та наявність легких ланцюгівамілоїду.Результати. На підставі отриманих даних клінічного, лабораторного, інструмен-тального досліджень встановлений первинний AL (λ-LC) амілоїдоз. Досліджен-ня крові нашої пацієнтки 24.09.19 засвідчило переважання вільних лямда легкихланцюгів (168 мг/л при нормі 5,7-26,3).Висновки: Принциповою різницею між різними формами амілоїдозу є приро-да білковоутворюючих волокон амілоїду, відмінності клінічної картини і перебігуосновної хвороби, що свідчить про складність і багатофакторність його патоге-незу в різних клінічних синдромах і потребує своєчасної діагностики.