
Порфирия кутанеа тарда – рядка извънчернодробна проява при пациент с хроничен вирусен С хепатит
Author(s) -
Радослава Црънчева,
Диана Петрова,
Венцислава Пенчева,
Любомир Велинов,
Илиан Григоров,
Диана Кьосева
Publication year - 2022
Publication title -
redki bolesti i lekarstva siraci
Language(s) - Russian
Resource type - Journals
ISSN - 1314-3581
DOI - 10.36865/2021.v12i4.150
Subject(s) - medicine
Порфирия кутанеа тарда е рядко заболяване, резултат от ниска активност на ензима уропорфириноген декарбоксилаза. Тя участва в стъпалообразния процес на синтез на хема в молекулата на хемоглобина. Като резултат се увеличават порфирините и техните предшественици, които се натрупват в кръвта, черния дроб и кожата. Потенциални отключващи фактори са хроничен вирусен С хепатит, алкохол, HIV инфекция, естроген-съдържащи медикаменти и тютюнопушене.
Представяме клиничен случай на 63-годишен пациент с хроничен С хепатит, чернодробна цироза и кожна порфирия. Клиничната проява на порфирията включваше болезнени везикулозни лезии по изложените на слънце кожни зони. Тримесечен терапевтичен курс с директно действащи противовирусни средства доведе до траен вирусологичен отговор с негативиране на вирусната РНК и изчезване на кожните лезии, без да се наблюдават странични ефекти.