Порфирия кутанеа тарда – рядка извънчернодробна проява при пациент с хроничен вирусен С хепатит
Author(s) -
Радослава Црънчева,
Диана Петрова,
Венцислава Пенчева,
Любомир Велинов,
Илиан Григоров,
Диана Кьосева
Publication year - 2022
Publication title -
редки болести и лекарства сираци
Language(s) - Russian
Resource type - Journals
ISSN - 1314-3581
DOI - 10.36865/2021.v12i4.150
Subject(s) - medicine
Порфирия кутанеа тарда е рядко заболяване, резултат от ниска активност на ензима уропорфириноген декарбоксилаза. Тя участва в стъпалообразния процес на синтез на хема в молекулата на хемоглобина. Като резултат се увеличават порфирините и техните предшественици, които се натрупват в кръвта, черния дроб и кожата. Потенциални отключващи фактори са хроничен вирусен С хепатит, алкохол, HIV инфекция, естроген-съдържащи медикаменти и тютюнопушене.
Представяме клиничен случай на 63-годишен пациент с хроничен С хепатит, чернодробна цироза и кожна порфирия. Клиничната проява на порфирията включваше болезнени везикулозни лезии по изложените на слънце кожни зони. Тримесечен терапевтичен курс с директно действащи противовирусни средства доведе до траен вирусологичен отговор с негативиране на вирусната РНК и изчезване на кожните лезии, без да се наблюдават странични ефекти.
Accelerating Research
Robert Robinson Avenue,
Oxford Science Park, Oxford
OX4 4GP, United Kingdom
Address
John Eccles HouseRobert Robinson Avenue,
Oxford Science Park, Oxford
OX4 4GP, United Kingdom