MANIFESTASI OTOLOGIK PADA GRANULOMATOSIS DENGAN POLIANGIITIS (GPA)

Granulomatosis dengan polyangiitis (GPA) merupakan penyakit sistemik yaitu vaskulitis pada pembuluh darah kecil dan sedang yang terkait dengan anti-neutrophil-cytoplasmic-antibody (ANCA). Gejala klinis GPA yaitu vaskulitis nekrotikans sistemik, inflamasi granulomatosa dan glomerulonefritis nekrosis. Sebagian besar pasien dengan GPA memiliki manifestasi sistem telinga, hidung dan tenggorokan (THT) dan mencari intervensi medis untuk manifestasi ini. Lebih dari 80% memiliki masalah rinologi dan 20-40% memiliki masalah otologik. Angka kejadian GPA di Amerika Serikat menunjukkan peningkatan prevalensi sebesar 21,8 per 100.000 dan peningkatan insiden tahunan 1,3 kasus per 100.000. Sedangkan di Indonesia belum ada data pendukung terkait dengan insiden GPA. Insiden puncak pada usia 65-74 tahun. GPA disebabkan oleh multifaktorial yaitu infeksi, lingkungan dan induksi obat. Pada patofisiologi GPA, terdapat dua ANCA yang berperan yaitu proteinase 3 (PR3) dan myeloperoxidase (MPO). Keduanya akan mengativasi monosit dan neutrofil yang pada akhirnya melakukan reaksi inflamasi yang merusak pembuluh darah. Manifestasi otologik yang paling sering muncul pada pasien GPA adalah otitis media unilateral atau bilateral dengan efusi serosa. Pengobatan GPA dibagi menjadi terapi induksi meliputi kombinasi siklofosfamid dan kortikosteroid, rituximab, metotreksat dan glukokortikosteroid. Terapi pemeliharaan meliputi azathioprine, metotreksat, leflunomide, rituximab, cotrimoxazole dan plasma exchange. Jika tidak diobati, penyakit ini biasanya menjadi fatal dan 82% pasien meninggal dalam waktu 1 tahun.Kata kunci: Granulomatosis dengan polyangiitis; manifestasi otologic; etiologic; patofisiologi; diagnosis; tatalaksana; prognosis