ANEMIA DISERITROPOIÉTICA CONGÊNITA TIPO II

Introdução: A Anemia Diseritropoiética Congênita (CDA) é um grupo heterogêneo de doenças, caracterizadas principalmente pela diseritropoiese e eritropoiese ineficaz. O diagnóstico é de exclusão, ou seja, é necessário afastar todas as outras formas e causas de diseritropoiese congênita ou adquirida para se ter certeza de seu diagnóstico. Os pacientes, além da anemia (leve a moderada), podem apresentar icterícia, esplenomegalia e deficiência na resposta hematopoética (fator determinante da intensidade da anemia). A CDA tipo II, a forma mais frequente das anemias diseritropoéticas congênitas. A maioria é diagnosticada na infância ou eventualmente na fase adulta; poucos casos são diagnosticados ao nascimento. Muitos pacientes são frequentemente transfundidos. Objetivo: O presente artigo tem como objetivo apresentar caso de um paciente diagnosticado aos 18 meses de idade com anemia diseritropoética tipo II, submetido a transfusões frequentes, em uso de deferasirox( quelante de ferro) e ácido fólico. Materiais e métodos: A pesquisa tem caráter descritivo. Os dados foram obtidos através da análise do prontuário médico do paciente Conclusão: A CDA é uma enfermidade rara e de difícil diagnóstico. O tratamento de escolha, mais convencional, é a transfusão sanguínea programa ou intermitente, associada com uso de quelante de ferro