Open AccessEpidemiology of Hemophilia and Organization of Medical Care for Patients with Hemophilia in the Republic of Belarus
Author(s) -
Е.Н. Кабаева
Publication year - 2022
Publication title -
gematologiâ, transfuziologiâ. vostočnaâ evropa
Language(s) - English
Resource type - Journals
eISSN - 2414-3693
pISSN - 2411-8966
DOI - 10.34883/pi.2022.8.1.005
Subject(s) - coagulopathy , medicine , incidence (geometry) , epidemiology , pediatrics , coagulation , disease , population , factor ix , intensive care medicine , surgery , environmental health , physics , optics
Гемофилия является орфанным заболеванием с частотой встречаемости 1:10 000 лиц мужского пола или 5–6:100 000 населения и представляет собой наследственную коагулопатию, сцепленную с Х-хромосомой, обусловленную дефицитом фактора свертывания (ФСК) крови VIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В), характеризуется нарушением свертываемости крови и склонностью к развитию кровотечений (в том числе жизнеугрожающих) спонтанного и/или травматического характера. В статье представлены основные данные статистики в зависимости от тяжести и формы гемофилии, наличия ингибиторов и распределение по областям Республики Беларусь. Hemophilia is an orphan disease with an incidence of 1:10 000 in males or 5–6:100 000 in general population, and presents an inherited coagulopathy linked to the X chromosome, caused by a deficiency of coagulation factor VIII (hemophilia A) or IX (hemophilia B) characterized by a bleeding disorder and a tendency to develop bleeding (including life-threatening) of a spontaneous and/or traumatic nature. The article presents the basic statistical data depending on the severity and form of hemophilia, the presence of inhibitors and distribution by regions of the Republic of Belarus.