Acquired Hemophilia: Diagnostics and Treatment

Приобретенная гемофилия - редкая, но чрезвычайно опасная по клиническим проявлениям и их исходам ингибиторная геморрагическая коагулопатия. Непростыми задачами являются правильная оценка клинической ситуации, зачастую требующей экстренного принятия адекватных диагностических и терапевтических решений, лабораторная диагностика, базирующаяся на применении нерутинных лабораторных тестов количественного определения активности фактора свертывания крови VIII и его иммунного ингибитора, а также гемостатическая терапия с применением препаратов шунтирующего механизма действия и различным риском тромботических осложнений. Статья содержит алгоритм ведения пациента с приобретенной гемофилией, клинической и лабораторной диагностики и мониторинга заболевания, персонифицированного подхода к еегемостатической терапии с учетом индивидуального тромботического риска и профиля побочных эффектов имеющихся препаратов, а также аналогичного подхода к иммуносупрессивной терапии эрадикации иммунного ингибитора фактора свертывания крови VIII c учетом клинической ситуации и возраста пациента. Статья имеет практико-ориентированный характер и предназначена для специалистов различного профиля. Acquired hemophilia is a rare, but extremely dangerous inhibitory hemorrhagic coagulopathy in terms of clinical manifestations and their outcomes. The difficult tasks are correct evaluation of clinical situation, which often requires urgent diagnostic and therapeutic decisions, laboratory diagnostics based on the use of non-routine laboratory tests of the clotting factor VIII activity and its immune inhibitor, as well as hemostatic therapy with bypassing agents and assessment of the risk of thrombotic complications. The article contains the algorithm for managing patients with acquired hemophilia, clinical and laboratory diagnostics and monitoring of the disease, personalized approach to hemostatic therapy, taking into account the individual thrombotic risk and the profile of side effects of available drugs, and to immunosuppressive therapy for eradication of the clotting factor VIII immune inhibitor, according to clinical situation and patient’s age. The article is practically-oriented and is intended for specialists of various profiles.