Antithrombin III Defi ciency: Diagnosis, Therapy and Management of Patients with Pregnancy

Дефицит антитромбина 3 (АТ3) является редкой тромбофилией высокого риска с частотой выявления 0,2-0,4%. Тромботические осложнения у лиц с дефицитом АТ3 составляют от 15% до 100% случаев в различных семьях. При беременности риск тромботических осложнений у данной группы пациентов увеличен в 30 раз. Дефицит АТ значительно увеличивает риск тромбоза глубоких вен или тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА). Несмотря на антикоагулянтную терапию лечебными дозами гепарина во время беременности и после родоразрешения, женщины с дефицитом АТ могут быть подвержены риску развития венозных тромбоэмболий (ВТЭ), в том числе со смертельным исходом. Терапия таких пациенток всегда требует совместной работы врачей-акушеров, специалистов по тромбозу и гемостазу. Ввиду редкости данной патологии четких клинических протоколов на сегодняшний день не существует. Рекомендации по лечению базируются на мнениях экспертов, отдельных клинических исследованиях и описаниях клинических случаев. Тромбофилические состояния играют большую роль в генезе многих осложнений беременности. Несмотря на большое количество работ, посвященных изучению различных факторов свертывания, до сих пор до конца не определена тактика ведения беременности при некоторых формах тромбофилий, особенно редко встречающихся. С целью систематизации подходов к терапии и ведению беременности в различных клинических ситуациях и обсуждения роли концентрата АТ3 написана данная статья. Antithrombin 3 deficiency is a rare high-risk thrombophilia with a prevalence of 0.2-0.4%. Thrombotic complications in individuals with AT3 deficiency range from 15% to 100% in different families. During pregnancy, the risk of thrombotic complications in this group of patients is 30 times higher. AT deficiency significantly increases the risk of deep vein thrombosis or pulmonary embolism (PE). Despite anticoagulant therapy with therapeutic doses of heparin during pregnancy and after delivery, women with AT deficiency may be at risk of developing VTE, including death. The therapy these patients always require the join work of doctors - obstetricians, specialists at thrombosis and hemostasis. There are no clear clinical protocols due to the rarity of this pathology. Treatment recommendations are based on expert opinion, selected clinical studies and case reports. In order to systematize approaches to the therapy and management of pregnancy in various clinical situations and to discuss the role of antithrombin 3 concentrate, this article has been written.