Hirayama Disease: Review of Literature and Our Own Clinical Observations

Приведенные в статье клинические наблюдения представляют собой различные варианты болезни Хираяма, протекающей с двусторонним или односторонним поражением верхних конечностей. Болезнь Хираяма (БХ) является редким непрогрессирующим неврологическим заболеванием, ассоциированным с поражением мотонейронов передних рогов спинного мозга при сгибании шейного отдела позвоночника. В настоящее время отмечается рост интереса и увеличение числа клинических описаний редкой формы мономелической амиотрофии (болезни Хираяма) в медицинских журналах, что может быть связано с распространенностью нейровизуализационных исследований и более широкого выполнения МРТ пациентам с дистальной амиотрофией. Диагностика БХ основывается на особенностях клинической картины, течения заболевания и дополняется специфичными для данной патологии МРТ-данными. «Золотым стандартом» диагностики БХ является МРТ шейного отдела позвоночника в положении сгибания. На данный момент этиотропного и патогенетического консервативного лечения не разработано. Возможны хирургическая коррекция или симптоматическая консервативная терапия. Приведенные в статье клинические наблюдения представляют собой различные варианты болезни Хираяма, протекающей с двусторонним или односторонним поражением верхних конечностей. The clinical observations presented in the article represent various variants of Hirayama disease, which occurs with a bilateral or unilateral lesion of the upper extremities. Hirayama disease (HD) is a rare non-progressive neurological disease associated with damage to the motor neurons of the anterior horns of the spinal cord during flexion of the cervical spine. Currently, there is the increase of interest and the number of clinical descriptions of a rare form of monomyelic amyotrophy (Hirayama disease) in medical journals, which may be due to the prevalence of neuroimaging studies and more widespread MRI in patients with distal amyotrophy. The diagnosis of HD is based on the features of the clinical picture, the course of the disease, and it is supplemented by MRI data specific to this pathology. The “gold standard” for diagnostics of this pathology is MRI of the cervical spine in the flexion position. Currently, no etiotropic and pathogenetic conservative treatment has been developed. Surgical correction or symptomatic conservative therapy is possible.