Prevalence of Chronic Rhinosinusitis and Hearing Impairment in Children with Cystic Fibrosis in the Russian Federation according to Questionnaire

Введение. Муковисцидоз (МВ) (или кистозный фиброз, cystic fibrosis) - наследственное аутосомно-рецессивное моногенное заболевание, вызванное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза (СFTR) и характеризующееся поражением всех экзокринных желез, а также жизненно важных органов и систем. Поражение околоносовых пазух (ОНП) в форме хронического риносинусита (ХРС), зачастую в виде полипозно-гнойного синусита, является одним из проявлений МВ. По данным регистра больных МВ за 2018 год, полипoзный ринoсинусит у детей встречается с частотой 27,03%, в возрасте от 7 лет достигая распространенности 31,5%, в возрасте к 17 годам увеличиваясь до 45,5%; аналогичные результаты получены в сопоставимых возрастных группах S. Schraven с соавторами в Германии. Однако в отечественной практике понятие «хронический полипозный риносинусит» (ХПРС) иногда отождествляется с ХРС в целом. Учитывая, что распространенность последнего на фоне МВ с раннего детства стремится к 100%, можно думать о некоторой общей гиподиагностике патологии ОНП при МВ. Также необходимо обратить внимание на частоту возникновения нарушений слуха, что особенно важно в аспекте рисков развития хронической сенсоневральной тугоухости (ХСНТ) на фоне частого приема высоких доз аминогликозидов. Цель. Оценить распространенность ХРС в целом и полипозного ХРС в частности, нарушений слуха среди детей с МВ в РФ, а также их охват компьютерной томографией ОНП и аудиологическим исследованием по результатам электронного анкетирования. Материалы и методы. Проведено анкетирование родителей 389 пациентов в возрасте от 0 до 18 лет с МВ из 8 федеральных округов Российской Федерации с помощью формы, включающей диагностические критерии ХРС в соответствии с определением European Rhinology Society (критерии EPOS 2012/2020), модифицированные нами для больных с МВ, жалобами на снижение слуха; анализ данных осмотра, оценка компьютерных томограмм (КТ) ОНП, данных об охвате детей оториноларингологической помощью, сурдологическим обследованием, частоте и продолжительности антибактериальной терапии. В анализ по каждому из вопросов включались только анкеты, заполненные в отношении данного пункта. Результаты. Получены данные о распространенности проявлений ХРС, в том числе эндоскопической картины и КТ-признаков поражения ОНП, о частоте предшествующих оперативных вмешательств, данные о снижении слуха, охвате аудиологическим обследованием и частоте приема ототоксических антибиотиков. Заключение. Полученные результаты позволяют говорить о гиподиагностике патологии ОНП, а также низкой настороженности в отношении развития хронической сенсоневральной тугоухости (ХСНТ) у детей с МВ. Introduction. Cystic fibrosis (CF) is an autosomal recessive monogenic disease caused by a mutation of the cystic fibrosis transmembrane regulator (CFTR) gene and characterized by damage to all exocrine glands, as well as vital organs and systems. Paranasal sinus disease in the form of chronic rhinosinusitis (CRS), including chronic rhinosinusitis with nasal polyps (CRSwNP), is one of the manifestations of CF. According to the Register of patients with cystic fibrosis in Russian Federation 2018, CRSwNP in children makes 27.03%; at the age of 7, it reaches 31.5%, at the age of 17 - 45.5%. Similar results were obtained in comparable age groups by S. Schraven et al. in Germany. However, in practice, sometimes the concept of CRSwNP is equated with chronic rhinosinusitis in general. Considering that the prevalence of CRS on the background of CF from early childhood tends to 100%, one can think of some general hypodiagnostics of the pathology of paranasal sinus in CF. There is also the need to pay attention to the frequency of hearing impairment, which is especially important in terms of the risks of development of chronic sensorineural hearing loss due to frequent and prolonged use of high doses of aminoglycoside antibiotics. Purpose. To assess the prevalence of CRS in general and CRSwNP particularly, hearing loss among children with CF in the Russian Federation, as well as their coverage by computed tomography (CT) imaging of the paranasal sinuses and audiological testing based on the results of electronic questionnaire. Materials and methods. We questioned parents of 389 patients aged from 0 to 18 years with CF, using the form that included diagnostic criteria for CRS in accordance with the definition of the European Rhinology Society (EPOS 2012/2020 criteria), modified by us for patients with CF, complaints of hearing loss; examination data, including the use of nasal endoscopy; CT scans of paranasal sinuses; coverage of children with otorhinolaryngological care, audiological examination, frequency and duration of antibiotic therapy, including the use of aminoglycosides. The analysis for each of the questions included only the questionnaires completed in relation to this item. Results. We obtained the data on the prevalence of CRS manifestations, including endoscopic signs and CT signs, frequency of previous surgery, data on hearing loss, coverage of audiological examination, and consumption of ototoxic antibiotics. Conclusion. The results show hypodiagnostics of the pathology of paranasal sinuses, as well as low alertness regarding the development of chronic sensorineural hearing loss in children with CF.