Onfalocele gigante y acretismo placentario

  El onfalocele se define como un defecto congénito de la pared abdominal por fallo en la fusión de los pliegues del disco embrionario y, como consecuencia, el contenido intraabdominal se encuentra herniado; esto debe estar cubierto por peritoneo, gelatina de Wharton, amnios, centrado en el orificio umbilical con el cordón, originándose del ápex del mismo; la incidencia es de 1 de cada 5000 recién nacidos vivos. Con la intención de describir un caso atípico, se presenta el de una paciente gestante de 35 años de edad, Gesta: IV, Cesáreas: II, Abortos: I y 13/08/2013 como fecha de última menstruación. La paciente fue atendida en la Unidad Ecográfica de Alto Riesgo del Hospital Central Pedro Emilio Carillo (Trujillo, Venezuela), por presentar onfalocele gigante; se sometió a cirugía con los diagnósticos preoperatorios siguientes: 1) embarazo simple de 35 semanas y 2 días por biometría fetal; 2) pródromo de trabajo de parto; 3) onfalocele gigante; y 4) útero cicatrizal. Se le practicó cesárea corporal, histerectomía total con conservación de anexos. El recién nacido vivo presentó onfalocele gigante. Se evidenció placenta previa oclusiva más acretismo placentario, por lo que en el presente trabajo se pretende explicar la importancia del diagnóstico temprano y manejo terapéutico, así como la posible relación entre el onfalocele y placenta acreta a propósito de este caso.   Palabras clave: Bolsa de Bogotá, cordón umbilical, acretismo placentario, pentalogía de Cantrell, síndrome de Beckwith-Wiedemann.   Abstract Omphalocele is defined as a congenital defect of the abdominal wall due to failure in the fusion of the folds of the embryonic disc and, as a consequence, the intra-abdominal content is herniated; this must be covered by peritoneum, Wharton's jelly, amnion, centered in the umbilical orifice with the cord, originating from the apex thereof; the incidence is 1 in 5 000 live newborns. With the intention of describing an atypical case, that of a 35-year-old pregnant woman, Gesta: IV, Caesarean section: II, Abortion: I, and 08/13/2013 as the date of the last menstruation, is presented. The patient was treated at the High Risk Ultrasound Unit of the Pedro Emilio Carillo Central Hospital (Trujillo, Venezuela), for presenting a giant omphalocele; she underwent surgery with the following preoperative diagnoses: 1) simple 35-week and 2-day pregnancy by fetal biometry; 2) labor prodrome; 3) giant omphalocele; and 4) scar uterus. Body caesarean section was performed, total hysterectomy with preservation of annexes. The live newborn had a giant omphalocele. The occlusive placenta prae plus placental accretion was evidenced, therefore, in this work we try to explain the importance of early diagnosis and therapeutic management, as well as the possible relationship between omphalocele and placenta accreta in this case.   Keywords: Bogota bag, umbilical cord, placental accreta, pentalogy of Cantrell, Beckwith Wiedemann syndrome.