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Perfil ventilatório e capacidade funcional de pacientes com mucopolissacaridoses
Author(s) -
Juliana Leal De Oliveira,
Fernanda Warken Rosa Camelier,
Fabí­ola Ramos Jesus,
Rosa Maria Alves Barreto,
Palmireno Pinheiro Ferreira,
Regina Terse-Ramos,
Emí­lia Katiane Embiruçu de Araújo Leão,
Angelina Xavier Acosta,
Carlos Maurí­cio Cardeal Mendes
Publication year - 2017
Publication title -
fisioterapia brasil
Language(s) - Portuguese
Resource type - Journals
eISSN - 2526-9747
pISSN - 1518-9740
DOI - 10.33233/fb.v18i1.757
Subject(s) - medicine , gynecology , physical therapy
Objetivos: Caracterizar o perfil ventilatório e a capacidade funcional de pacientes com mucopolissacaridoses (MPS). Métodos: O perfil ventilatório caracterizou-se pela espirometria e pela forma da caixa torácica. A capacidade funcional foi obtida pela distância percorrida no teste de caminhada de seis minutos (DTC6M) e por questionários funcionais, Childhood Health Assessment Questionaire (CHAQ) e Health Assessment Questionaire (HAQ). Resultados: Dezenove pacientes com MPS, maioria do sexo masculino 16 (84,2%) e com mediana e intervalo interquartilí­co (IIQ) de idade de 13,4 (6,3) anos. O MPS VI foi o mais frequente, 57,9%. Alteração na espirometria em 17/18 pacientes, com predomí­nio para o distúrbio ventilatório restritivo (DVR), 72,2%. Apresentaram alteração da caixa torácica 73,7%. Houve piora da capacidade vital forçada (CVF) (% previsto) com o aumento da idade para todos os tipos (r = -0,37) e, ao retirar da análise o tipo II, a correlação aumentou consideravelmente (r = -0,726). A DTC6M em mediana e IIQ foi de 349 (106,5) metros, com variação mediana percentual, 64,7%, da distância percorrida prevista obtida pela equação de referência para indiví­duos saudáveis, 575,2 (128,5) metros. Nos questionários funcionais, 13/19 pacientes tiveram leve comprometimento da capacidade funcional. Conclusão: Houve alterações da função pulmonar na espirometria, da caixa torácica e comprometimento da capacidade funcional.Palavras-chave: mucopolissacaridoses, espirometria, teste de esforço, atividades cotidianas.

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