Open AccessHerediter Tirozinemi Tip-1 ve Tip-1 Diabetes Mellitus Birlikteliğinde Diyet Yönetimi: Olgu Sunumu
Author(s) -
Tuğçe Kartal,
Fatma Derya Bulut,
Deniz Kör,
Burcu Köşeci,
Can Celıloğlu,
Esra Kara,
Semine Özdemir Dilek,
Bilgin Yüksel,
Halise Neslihan Onenli Mungan
Publication year - 2022
Publication title -
beslenme ve diyet dergisi
Language(s) - Turkish
Resource type - Journals
ISSN - 1300-3089
DOI - 10.33076/2021.bdd.1546
Subject(s) - medicine , gynecology
Herediter tirozinemi tip-1 (HT1), fumarilasetoasetat hidrolaz enzim eksikliğine bağlı, nadir görülen hepatorenal bir kalıtsal metabolik hastalıktır. Herediter tirozinemi tip-1 yönetiminde, tirozin ve fenilalaninden kısıtlı diyetle birlikte nitisinon tedavisi kullanılması önerilmektedir. Otoimmün diyabet olarak da bilinen Tip-1 Diabetes Mellitus (T1DM), pankreas β-hücre disfonksiyonuna bağlı mutlak insülin eksikliği ile karakterize ve hiperglisemiye yol açan kronik endokrinolojik bir hastalıktır. Hastalarda glisemik kontrolü sağlamak için insülin ile birlikte beslenme tedavisi ve uygun fiziksel aktivite önemli yer tutmaktadır. Literatürde sınırlı sayıda olguda HT1 ve T1DM birlikteliği tanımlanmıştır. Bu sunumda tirozin metabolizma bozukluklarından HT1 nedeniyle izlenirken T1DM gelişen bir olgunun diyet yönetimi ve izlem süreci paylaşılmıştır. Yoğun insülin tedavisi ile fenilalanin ve tirozinden kısıtlı diyet tedavisi iki hastalık birlikteliğinde başarılı bir şekilde yönetilmiştir.