Linfangioleiomiomatosis. No olvidar la importancia del neumotórax como expresión clínica inicial

La linfangioleiomiomatosis (LAM) pulmonar es una enfermedad quística difusa de baja prevalencia que afecta a las mujeres entre la 3ª y 5ª décadas de vida. Dentro de las manifestaciones clínicas más comunes se encuentra la disnea progresiva, neumotórax espontáneo (NE) recurrente y el quilotórax. El diagnóstico de LAM se realiza en raras ocasiones durante el abordaje diagnóstico de un NE recurrente, debido a su baja frecuencia de presentación como expresión inicial de la enfermedad.Presentamos el caso de una mujer de la 5ª década de vida con antecedente de dos eventos de NE y disnea progresiva de 4 años de evolución que fue sometida a múltiples intervenciones quirúrgicas (colocación de sondas pleurales) como manejo del NE recurrente, no obstante, sin una conclusión etiológica. Fue referida a nuestro hospital con el diagnóstico de fístula broncopleural. En el abordaje inicial, una tomografía axial computarizada de alta resolución (TACAR) de tórax evidenció múltiples imágenes quísticas heterogéneas en el parénquima pulmonar y confirmó la presencia de neumotórax bilateral. El análisis histopatológico del tejido pulmonar obtenido mediante cirugía video-asistida del tórax (VATS) confirmó el diagnóstico de LAM pulmonar.