Enfermedades acantolíticas: caracterización de pacientes entre los años 2007 y 2017 en el Hospital Clínico San Borja Arriaran (HCSBA) y revisión de la literatura

Introducción: Las enfermedades acatóliticas son un grupo heterogéneo de enfermedades que presentan como característica central histopatológica la acantolisis. Generalmente presentan un curso de evolución crónica y recidivante, con variadas manifestaciones clínicas. Objetivo: caracterizar los pacientes con diagnóstico de enfermedad acantolítica, bajo 5 criterios clínicos y realizar una revisión de la literatura.Métodos: Se realizó una revisión de la base de datos del Servicio Anatomía Patológica del Hospital Clínico San Borja Arriaran (HCSBA) entre los años 2007 y 2017 y se complementaron con los antecedentes clínicos extraídos de las fichas clínicas. Resultados: Se obtuvo un total de 13 casos. el 53,8% correspondieron a enfermedad de Darier, 20,6% a enfermedad de Hailey-Hailey y un 20,6% a enfermedad de Grover, obteniendo un promedio de edad al momento del diagnóstico de 22,5 años, 44,3 años y 47,6 años respectivamente. Los antecedentes familiares estuvieron presentes en el 53,8% del total de pacientes, ninguno de ellos presentaba estudio genético. El 61,5% de la muestra correspondió a pacientes de sexo femenino y el promedio de años de evolución previo al diagnóstico fue de 7,4 años para Darier, 8,6 para Hailey-Hailey y para Grover. El 100% de los pacientes con enfermedad de Darier y Grover estaban con terapia sistémica y el 66,6% de enfermedad de Hailey-Hailey con terapia tópica, todos con adecuada respuesta clínica.Discusión y conclusiones: las enfermedades acantolíticas corresponden a genodermatosis poco frecuente cuyo diagnóstico y tratamiento constituyen un desafío para el dermatólogo.  SummaryIntroduction: Acantholytic diseases are a heterogeneous group of diseases that present acantholysis as a histopathological central characteristic. They usually present a course of chronic and recurrent evolution, with varied clinical manifestations. Objective: to characterize the patients diagnosed with acantholytic disease, with 5 clinical criteria and to carry out a review of the literature.Methods: A review of the database of the Pathological Anatomy Service of the San Borja Arriaran Clinical Hospital (HCSBA) between 2007 and 2017 was carried out and complemented with the clinical records extracted from the clinical files.Results: A total of 13 cases were obtained. 53.8% corresponded to Darier's disease, 20.6% to Hailey-Hailey's disease and 20.6% to Grover's disease, obtaining an average age at diagnosis of 22.5 years, 44.3 years and 47.6 years respectively. Family history was present in 53.8% of the total patients, none of them had a genetic study. 61.5% of the sample corresponded to female patients and the average of years of evolution prior to diagnosis was 7.4 years for Darier, 8.6 for Hailey-Hailey and for Grover; 100% of the patients with Darier and Grover's disease were on systemic therapy and 66.6% of Hailey-Hailey's disease with topical therapy, all with adequate clinical response.Discussion and conclusions: acantholytic diseases correspond to rare genodermatosis whose diagnosis and treatment constitute a challenge for the dermatologist.