Sindrome de Stevens-Johnson y Necrólisis Epidérmica Tóxica

El Síndrome de Stevens-Johnson y la Necrólisis Epidérmica Tóxica son enfermedades mucocutáneas severas con una alta morbi-mortalidad que forman parte de un espectro de gravedad y se distinguen entre sí por la extensión de piel afectada. Los medicamentos son el principal factor desencadenate dentro de las primeras semanas de tratamiento. Los agentes comúnmente implicados pueden variar de acuerdo con la población y sus diferencias genéticas. Los mecanismos fisiopatológicos implicados no están del todo esclarecidos, sin embargo se ha demostrado la participación de la granulisina, la vía de señalización del Fas y citocinas inflamatorias. Los pacientes con el síndrome de Stevens-Johnson o con Necrólisis Epidérmica Tóxica tienen alto riesgo de desarrollar infecciones bacterianas que podrían conllevar a sepsis y otras complicaciones. El diagnóstico requiere una correlación clínico-histopatológica y su manejo se basa principalmente en la suspensión del agente causal y la terapia de soporte temprana agresiva. Existe evidencia que sugiere beneficios con el uso de diversas terapias sistémicas inmunomoduladoras, sin embargo se requiere la evaluación de estudios prospectivos adicionales.