Open AccessLinfohistiocitosis hemofagocítica como presentación de Linfoma de células-T
Author(s) -
Silvina Ayelén Casares Diaz,
Martín Milanesio,
Enzo Marcelo Amelia,
Emanuel José Saad,
Luciana Guanchiale,
Juan Manuel Alomar
Publication year - 2021
Publication title -
revista de la facultad de ciencias médicas de córdoba
Language(s) - Spanish
Resource type - Journals
eISSN - 1853-0605
pISSN - 0014-6722
DOI - 10.31053/1853.0605.v78.n3.30373
Subject(s) - medicine , cytopenia , etoposide , lymphoma , hemophagocytic lymphohistiocytosis , chemotherapy , immunology , disease , bone marrow
Introducción: La linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) es un síndrome hiperinflamatorio severo causado por activación aberrante de macrófagos y células T citotóxicas que se manifiesta clínicamente como un cuadro febril asociado a citopenias, hiperferritininemia y esplenomegalia. Ante su diagnóstico en adultos se deben buscar causas secundarias como neoplasias hematológicas. El inicio precoz del tratamiento es importante debido a su elevada mortalidad.
Métodos: Se presenta el caso de una paciente de 53 años de edad que se le realizó diagnóstico de LHH asociada a Linfoma de células T. La forma de presentación de dicho cuadro fue de manera abrupta con varios síntomas y signos de dicho síndrome, además de múltiples complicaciones infecciosas asociadas.
Resultados: Ante el diagnóstico inicial de LHH se inició tratamiento con etopósido y dexametasona, y al obtener el diagnóstico de Linfoma de células T, se instauró tratamiento quimioterápico con esquema de CHOEP, con evolución inicial favorable.
Conclusiones: La LHH es una entidad poco frecuente asociada a una elevada mortalidad, por lo que su índice de sospecha debe de ser elevado ante un cuadro clínico y analítico compatible. Sin embargo, su diagnóstico constituye un gran desafío clínico, pudiendo presentarse en algunas ocasiones superpuesto a cuadros infecciosos múltiples. El inicio precoz del tratamiento es importante debido a su alta mortalidad.