Proteinosis alveolar

La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad rara, caracterizada por la acumulación de surfactante en el interior del espacio alveolar, que conduce a una alteración del intercambio gaseoso. El curso clínico es variable, abarcando desde la resolución espontánea hasta la falla respiratoria y la muerte. Se han descrito tres formas: la genética, la secundaria y la primaria o idiopática; esta última es la más frecuente en la población adulta. La fisiopatología está dada por un proceso autoinmune dirigido contra el factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF), que condiciona un defecto funcional en los macrófagos que conlleva acumulación intraalveolar de surfactante y manifestaciones infecciosas pulmonares y extrapulmonares, a menudo por gérmenes no usuales. El conjunto de datos aportados por las imágenes, la disociación clínico-radiológica y material de lavado broncoalveolar, en general son suficientes para el diagnóstico, aunque en ocasiones se requiere de la histopatología para su confirmación. El tratamiento recomendado es el lavado pulmonar total. La mortalidad es baja y se relaciona fundamentalmente con las complicaciones infecciosas. Se describe caso clínico de proteinosis alveolar pulmonar, cuyo diagnóstico requirió estudio histopatológico de biopsia pulmonar por toracoscopia y se hace una revisión de la literatura.