Open AccessLinfangioleiomiomatosis esporádica. Presentación de un caso con enfermedad pulmonar y linfangioleiomiomas retroperitoneales
Author(s) -
Carrasco Gómez,
Astrid Arroyave,
Diana Carolina Moreno O.,
Juan Ricardo Lutz,
Jorge Alberto Carrillo Bayona
Publication year - 2016
Publication title -
revista colombiana de neumologia/revista colombiana de neumología
Language(s) - Spanish
Resource type - Journals
eISSN - 2538-9513
pISSN - 0121-5426
DOI - 10.30789/rcneumologia.v27.n2.2015.31
Subject(s) - medicine , humanities , gynecology , philosophy
La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad multisistémica asociada a mutaciones del gen TSC 2, que se presenta en forma esporádica (LMA-E) o asociada al complejo de esclerosis tuberosa (LAM-CET). La LAM cursa con enfermedad pulmonar relacionada con quistes en el parénquima. Sin embargo, los pacientes con LAM-E pueden evidenciar alteraciones mediastinales, retroperitoneales y renales, con adenomegalias, linfangioleiomiomas y angiomiolipomas.Presentamos el caso de una paciente con LAM-E y enfermedad pulmonar quística asociada a linfangioleiomiomas retroperitoneales y pélvicos.