Вроджені вади серця з єдиним шлуночком: клінічна картина, діагностика, лікування

Стаття присвячена основним методам лікування широкого спектра вроджених вад серця з одношлуночковою гемодинамікою. Представлені безпосередні та віддалені результати лікування хворих з єдиним шлуночком серця (ЄШС) та сучасна стратегія ведення пацієнтів з ЄШС. Виявлені фактори, які підвищують імовірність несприятливого післяопераційного перебігу. Результати проведеного дослідження можуть бути використані в клінічній практиці. Мета.Представити безпосередні результати лікування дітей і дорослих з ЄШС. Матеріали та методи.За період із 2005 по 2016 рік 130 хворим з одношлуночковою гемодинамікою виконано багатоетапну корекцію вади, кінцевим етапом якої була операція тотального кавопульмонального сполучення (ТКПС). Найчастіша патологія – атрезія тристулкового клапана (n = 35; 26,9 %). Результати.Госпітальна летальність становила 2,3 % (n = 3), зі 130 пацієнтів виписалися зі стаціонару 127 (97,7 %). Найбільш загальними ускладненнями були: тривала ексудація (n = 26; 20 %), порушення ритму (n = 19; 14,6 %) та гостра серцево-судинна недостатність (n = 6; 4,6 %). Правошлуночкова морфологія ЄШС та триваліший час штучного кровообігу (ШК) були ідентифіковані як чинники ризику госпітальної летальності. У віддалений період простежено за долею 117 (92,1 %) пацієнтів з терміном спостереження від 8 місяців до 11 років, у середньому 46,8 ± 18,4 місяця (3,9 ± 1,5 року). Найчастішими ускладненнями віддаленого післяопераційного періоду були гідрохілоторакс (n = 6; 5,2 %) та порушення ритму (n = 9; 7,1 %). Летальних випадків у віддалені терміни після екстракардіального ТКПС не спостерігалося, 11-річна виживаність досягла 97,7 %. Висновки.Успішність одношлуночкової корекції залежить від багатьох чинників, що включають правильне оцінювання клінічних і анатомо-фізіологічних даних перед операцією, особливостей виконання оперативного втручання, розуміння фізіології кровообігу та вміле його регулювання впродовж операційного та післяопераційного періодів. Тотальне кавопульмональне сполучення у модифікації екстракардіального кондуїту забезпечує більш оптимальний паліативний ефект у хворих з одношлуночковим серцем.