Síndrome hemofagocítico en un hospital de especialidades pediátrica. Subdiagnóstico y sobrediagnóstico

Antecedentes: El síndrome hemofagocítico es una complicación grave que se observa en diversos padecimientos sistémicos.Objetivo: Conocer las características del síndrome hemofagocítico en el Hospital de Especialidades Pediátricas de Tuxtla Gutiérrez, Chiapas, México; se incluyó incidencia, subdiagnóstico y sobrediagnóstico, padecimientos asociados, tratamiento y pronóstico.Métodos: Se analizaron 214 casos probables de síndrome hemofagocítico atendidos entre enero de 2011 y mayo de 2019. Se incluyeron 26 pacientes con diagnóstico de síndrome hemofagocítico y 188 en los que se sospechaba esta entidad o con ferritina > 500 μg/L. Los casos en los que se cumplieron cuatro o más criterios de la Sociedad del Histiocito fueron incluidos en el estudio.Resultados: Se validaron 35 casos (14 con diagnóstico previo, nueve con sospecha y 12 con ferritina > 500 μg/L). No cumplieron con los criterios de la Sociedad del Histiocito, 12 casos diagnosticados previamente (sobrediagnóstico de 46.2 %) ni 21 de los que no habían sido diagnosticados (subdiagnóstico de 60 %). La incidencia anual fue de 2.0/1000 egresos. El virus Epstein-Barr estuvo involucrado en 42 % de los casos. La mortalidad representó 80 %.Conclusiones: El síndrome hemofagocítico fue subdiagnosticado y sobrediagnosticado en el hospital estudiado. Las características clínicas permiten sospecharlo, diagnosticarlo y tratarlo oportunamente. Se identificaron padecimientos específicos y no específicos asociados a síndrome hemofagocítico.