Características clínicas de las inmunodeficiencias primarias en niños de un hospital de tercer nivel

Antecedentes: Las inmunodeficiencias primarias son un grupo de enfermedades causadas por uno más defectos del sistema inmunitario.Objetivo: Describir las características de las inmunodeficiencias diagnosticadas en un hospital pediátrico de tercer nivel, que constituye un centro de referencia en el Occidente de México.Métodos: Estudio transversal de pacientes pediátricos con inmunodeficiencias primarias atendidos en un hospital pediátrico en Guadalajara, Jalisco.Resultados: Se registraron 60 pacientes, 21 % mujeres y 78 % hombres. Las inmunodeficiencias predominantes de anticuerpos constituyeron el grupo más numeroso (46 %). La agammaglobulinemia ligada al cromosoma X fue la inmunodeficiencia más frecuente, con 21 % del registro. Otros diagnósticos frecuentes fueron inmunodeficiencia común variable y deficiencia de subclases de IgG. El promedio de edad al diagnóstico fue de 6.3 años. Las manifestación inicial más común fueron los procesos infecciosos (46 %) y la neumonía fue el diagnóstico más frecuente (30 %). Las manifestaciones autoinmunes se observaron en 13 % de los pacientes; 67 % de los pacientes se encontró con sustitución de inmunoglobulina, con la cual se observó disminución en las hospitalizaciones: de 3.2 a 0.13 veces. Fallecieron dos pacientes por complicaciones quirúrgicas de corrección cardiaca y reconexión intestinal.Conclusión: El conocimiento del comportamiento de las inmunodeficiencias primarias en nuestro medio permite apertura de áreas de oportunidad a fin de mejorar la supervivencia y calidad de vida de los pacientes.