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Síndrome hemofagocítico asociado con hepatitis
Author(s) -
Eunice Sandoval-Ramírez,
Ignacio Camacho-Meza,
Nery Eduardo-Solís,
Oswaldo Plascencia-Tabares,
Efraín Navarro-Olivos,
Francisco Ignacio Ortiz-Aldana
Publication year - 2016
Language(s) - Spanish
Resource type - Journals
ISSN - 2448-9190
DOI - 10.29262/ram.v63i1.133
Subject(s) - medicine , gynecology
El síndrome hemofagocítico se caracteriza por la proliferación y activación de células presentadoras de antígeno en médula ósea y otros órganos del sistema retículo endotelial, así como de linfocitos T CD8+ que pone en peligro la vida de los pacientes. Las manifestaciones clínicas predominantes como fiebre, citopenias, hepatitis, coagulopatía, síntomas neurológicos y falla orgánica múltiple están relacionadas con inflamación sistémica. Presentamos el caso de un lactante que inicia padecimiento con ictericia, dolor abdominal, vomito, ataque al estado general, hepatomegalia, esplenomegalia y bioquímicamente con características sugestivas de inflamación hepatocelular y colestasis progresiva con mala evolución clínica, se agrega al cuadro fiebre persistente, crisis convulsivas, anemia, trombocitopenia, leucopenia, ferritina y triglicéridos elevados, integrando síndrome hemofagocítico con desenlace fatal a pesar de inicio de tratamiento inmunosupresor.