Open AccessPSEUDOXANTOMA ELÁSTICO
Author(s) -
Inês Leite,
Rosário Varandas,
António Couceiro,
Armando Baptista,
Eugénia Ferreira
Publication year - 2016
Publication title -
revista da sociedade portuguesa de dermatologia e venereologia
Language(s) - Portuguese
Resource type - Journals
eISSN - 2182-2409
pISSN - 2182-2395
DOI - 10.29021/spdv.69.1.641
Subject(s) - medicine , retina , ophthalmology , gynecology , physics , optics
O Pseudoxantoma Elástico (PXE) é uma doença rara do tecido conjuntivo caracterizada por calcificação e fragmentação progressivas das fibras elásticas da pele, da membrana de Bruch da retina e do sistema cardiovascular. Descrevemos o caso de um doente de oito anos com manifestações cutâneas típicas e alterações oculares precoces – pigmentação em peau d´orange do pólo posterior da retina.