Cerebral proliferative angiopathy: a review / Angiopatia proliferativa cerebral: uma revisão

: Cerebral Arteriovenous Malformations (AVMs) are vascular lesions defined by arteriovenous shunting flowing through a nidus of coiled and tortuous vascular connections. Cerebral Proliferative Angiopathy (CPA) is a rare type of AVM with pathological, clinical, diagnostic features and treatment differences from a typical AVM. We aimed to summarize important features of CPA already described and identify important gaps of evidence. Methods: Data was selected by a search of PUBMED with the term “cerebral proliferative angiopathy”. The articles considered relevant were included in this review. We also screened article references and included them as needed. Discussion: CPA shows a diffuse nidus appearance, presence of transdural supply and stenosis of feeding arteries, without dominant feeders or flow-related aneurysms. There is intermingled brain between the vascular spaces. The usual clinical presentation is seizures, headaches, and progressive neurological deficits. Sound diagnosis can be made based on CT, MRI, Angiography and perfusion techniques, which are essential to treatment choices. Invasive treatment is seldom indicated, in order to preserve the normal brain parenchyma, and clinical control of symptoms, associated with a thorough follow-up, is the usual approach in most reported cases. Conclusion: Still much remains to be learned about CPA. Establishing more precise roles of various radiological assessing methods, how they affect the follow-up of patients, and safety and efficacy profiles of different treatment approaches will provide us the tools to give patients a more solid intervention and clearer follow-up.Keywords: Vascular malformations, Intracranial arteriovenous malformations, Brain diseases, Cerebrovascular disordersResumoIntrodução: As malformações arteriovenosas cerebrais (MAVs) são lesões vasculares definidas por comunicação arteriovenosa por meio de conexões vasculares tortuosas. A angiopatia cerebral proliferativa (ACP) é um tipo raro de MAV com características patológicas, clínicas, diagnósticas e de tratamento distintas das MAVs típicas. Objetivou-se resumir características importantes da ACP já descritas na literatura, e identificar lacunas importantes nas evidências. Métodos: Os dados foram selecionados através de busca na base de dados PUBMED, com o termo “cerebral proliferative angiopathy”. Os artigos considerados relevantes foram incluídos nessa revisão, assim como alguns outros artigos presentes nas referências. Discussão: A ACP apresenta-se como um nidus difuso, associada à presença de irrigação transdural, de estenose das artérias que a alimentam, sem suprimento arterial dominante ou aneurismas relacionados ao fluxo. Há parênquima cerebral normal entre os espaços vasculares. Comumente se apresenta com crises epilépticas, cefaleia e déficits neurológicos progressivos. O diagnóstico de certeza pode ser realizado através de TC, RM, angiografia e técnicas de perfusão, e é essencial para a escolha do tratamento. Abordagens invasivas são raramente indicadas a fim de preservar o parênquima cerebral normal. O controle clínico dos sintomas, associado a seguimento rigoroso, é a escolha terapêutica geralmente utilizada na maioria dos relatos. Conclusão: Ainda há muito que se aprender sobre a ACP. Estabelecer os benefícios de cada um dos diversos métodos imaginológicos, como eles influenciam o seguimento dos pacientes, e perfis de segurança e eficácia das diferentes terapêuticas fornecerá ferramentas para melhor decisão terapêutica.Descritores: Malformações vasculares, Malformações arteriovenosas intracranianas, encefalopatias, Transtornos cerebrovasculares