Open AccessDiagnóstico e monitoramento por imunofenotipagem da hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) e correlação com a eficácia do tratamento com eculizumab
Author(s) -
Alexsander Augusto da Silveira,
Fernanda Reis de Menezes Silva,
Eliete Pedroso Pereira,
Fernanda da Cunha Severo Souza,
Adeliane Castro da Costa,
Álvaro Paulo Silva Souza,
Adibe Georges Khouri,
Yuri Vasconcelos Pinheiro,
Valéria Bernadete Leite Quixabeira
Publication year - 2019
Publication title -
revista eletrônica acervo saúde
Language(s) - Portuguese
Resource type - Journals
ISSN - 2178-2091
DOI - 10.25248/reas.e1793.2019
Subject(s) - eculizumab , medicine , gastroenterology , complement system , immunology , antibody
Objetivo: Ressaltar o monitoramento da HPN por imunofenotipagem por citometria de fluxo (CMF) e avaliar a eficácia do tratamento com o anticorpo monoclonal eculizumab. Metodologia: O trabalho é uma análise retrospectiva de dados de prontuários dos pacientes encaminhados a um Instituto de referência em doenças hematológicas no Estado de Goiás para diagnóstico e monitoramento da HPN no período de janeiro de 2010 a dezembro de 2017. Resultados: Dos 31 pacientes diagnosticados com HPN, 5 foram selecionados com dados completos nos prontuários. No paciente 1, houve uma melhora significativa com o tratamento, com um aumento do número relativo para os marcadores dos eritrócitos (CD55 e CD59) de 22,7% para 71,7%. Para o paciente 3, a variação média de marcadores foi de 0,5% para 5,2%. No paciente 5 a variação média ficou entre 12,6% e 36,9%. O eculizumab reduziu o quadro hemolítico, melhorando os sintomas e estabilizando os resultados dos testes de hemólise. Conclusão: A imunofenotipagem por CMF é padrão ouro na investigação de HPN por avaliar a expressão de proteínas ancoradas pela GPI com alta sensibilidade e especificidade. Este estudo é o primeiro a demonstrar a eficácia do eculizumab, sem a progressão da doença.