Manejo da epidermólise bolhosa em crianças e adolescentes

O objetivo do artigo foi discutir as atualizações terapêuticas que auxiliam no tratamento da Epidermólise Bolhosa (EB) em crianças e adolescentes. A EB é uma doença hereditária (autossômica dominante) causada por uma mutação nas proteínas de ancoragem entre a derme e a epiderme, manifestando-se com a formação de bolhas que afetam a pele e a mucosa. O tratamento requer uma equipe multiprofissional capacitada para o adequado controle multissistêmico do paciente, visto que ainda não há cura para a doença. Foi realizada uma revisão não sistematizada da literatura sobre os possíveis tratamentos farmacológicos de forma tópica e sistêmica, como a gentamicina e banhos de água salgada, e não farmacológicos, como uso de curativos, autoenxertos epidérmicos e terapias imunológicas e genéticas, a fim de garantir proteção das lesões e prevenir infecções secundárias e outras síndromes. A conclusão foi que por ser uma patologia ainda considerada rara e com dados de prevalência ainda baixos, seria ideal o uso combinado de diferentes estratégias terapêuticas, de acordo com a gravidade clínica das lesões, no cuidado paliativo de pacientes portadores de Epidermólise Bolhosa.