English (United Kingdom)

https://curated-unify.zendy.io/wp-json/zendy-region/v1/featured_content/oa?rat=en

https://curated-unify.zendy.io/wp-json/zendy-region/v1/highlighted_journal/

Global: Zendy Plus annual

Presents the access of premium content as premium feature

Premium Content

Presents the keyphrase highlighting as premium feature

Keyphrase Highlighting

Presents the summarisation as premium feature

Summarisation

Insights

Presents the pdf analysis as premium feature

PDF Analysis

Presents the zaia usage as premium feature

ZAIA

Global: Zendy Tools annual

Global: Zendy Free Plan

Global: Zendy Tools monthly

Global: Zendy Plus monthly

Streszczenie  Pierwotna mielofibroza ( primary myelofibrosis  – PMF) jest Ph-negatywnym nowotworem mieloproliferacyjnym, charakteryzującym się włóknieniem szpiku, cytopeniami oraz objawami ogólnymi, które w istotny sposób wpływają na jakość i długość życia. Stosowanie ruksolitynibu, inhibitora kinaz JAK1 i JAK2 prowadzi do zmniejszenia wymiarów śledziony, a także nasilenia objawów ogólnych, co poprawia jakość życia. Tego typu terapia rekomendowana jest u chorych z objawową mielofibrozą z grupy ryzyka pośredniego 2 i wysokiego. Opublikowano dotąd niewiele doniesień dotyczących zastosowania ruksolitynibu w zaawansowanych fazach PMF: akceleracji i zaostrzenia blastycznego. Ważnym klinicznie problemem jest także prowadzenie chorych ze współistniejącą małopłytkowością.  W pracy przedstawiono chorą na PMF, u której ruksolitynib z dobrym skutkiem stosowany jest od 4 lat w fazie akceleracji, przy współistniejącej małopłytkowości. Rozpoznanie PMF postawiono w 2008 r. W ciągu piewszych 5 lat w leczeniu stosowano hydroksykarbamid, talidomid, prednizon i radioterapię śledziony. W roku 2013 rozpoznano akcelerację choroby, charakteryzującą się obecnością 10% blastów w szpiku, splenomegalią dużego stopnia, małopłytkowością oraz nasileniem objawów ogólnych. Leczenie ruksolitynibem rozpoczęto w grudniu 2013 r. Dawka leku, zależnie od liczby płytek krwi, wahała sie od 5 mg raz dziennie do 20 mg 2 razy dziennie. Terapia ruksolitynibem jest kontynuowana do dzisiaj, tj. ponad 4 lata. Jej efektem jest redukcja wymiarów śledziony, ustąpienie objawów ogólnych, poprawa jakości życia oraz stabilizacja odsetka komórek blastycznych w szpiku. Prezentowany przypadek jest przykładem na skuteczność ruksolitynibu w fazie zaawansowanej PMF dzięki indywidualizacji dawkowania leku.

Ruksolitynib w leczeniu pierwotnej mielofibrozy w fazie akceleracji i z małopłytkowością – opis przypadku