Tumor Teratoide Rabdoide Atípico em Criança de 5 Anos

O tumor teratoide rabdoide é uma neoplasia primária rara do sistema nervoso central (SNC) que tem maior prevalência em crianças menores de três anos. Tem evolução peculiar com tempo de sobrevida muito curto principalmente nas faixas etárias inferiores a três anos. Relatamos um caso de criança de cinco anos com tumor (TU) em região fronto-parietal esquerda, queixas de cefaleias persistentes, progressivas, refratárias a analgésicos comuns e que posteriormente evoluiu com rigidez de nuca e dislalia. A tomografia computadorizada (TC) de crânio evidenciou lesão expansiva compatível com tumor de SNC. Paciente foi operado, o diagnóstico foi estabelecido por análise histopatológica e a imuno-histoquímica revelou tratar-se de tumor teratoide rabdoide atípico (TTRA). Devido a recidiva tumoral em um curto período de tempo, pontuação na Escala de Karnofsky de 50 e impossibilidade de ressecção tumoral total, o paciente foi submetido apenas a tratamento paliativo. A terapêutica representa hoje um desafio na onco-pediatria, onde muitas abordagens são descritas, mas não há consenso com relação ao melhor metódo. Não se observa até o presente a superioridade de um esquema terapêutico sobre outro, não havendo aumento significativo da sobrevida ou cura do paciente.