Aplasia cútis congênita com hemorragia fatal do seio sagital

Objetivo: A aplasia cútis congênita (ACC) é uma doença rara, caracterizadapela ausência congênita da epiderme e da derme. Os casos de evoulção fatal são mais raros ainda. Relato de caso: os autores relatam caso de recém-nascido, sexo masculino, apresentando falha mediana no couro cabeludo, estendendo-se da fontanela anterior à posterior, envolvendo seio sagital superior, medindo 2,5 x 6,5 cm, coloração arroxeada e exposição de dura-máter, caracterizando a aplasia cútis. Foi encaminhado ao Serviço de Neurocirurgia da Santa Casa de Belo Horizonte (MG) com um mês de vida, com história de múltiplos episódios hemorrágicos e com sangramento ativo na lesão. Foi submetido à cirurgia de urgência para fins hemostáticos, tendo sido evidenciada comunicação direta com seio venoso. A criança faleceu após dois dias. Conclusão: conclui-se que o tratamento precoce de ACC seja imperativo, uma vez que na maioria das vezes, seja o tratamento conservador ou cirúrgico, obtêm-se sucesso. É importante um maior conhecimento das equipes multidisciplinares envolvidas com intuito de reduzir as hemorragias e demais complicações associadas.