Open AccessMalformação vascular retinoencefálica, síndrome de Wyburn-Mason
Author(s) -
Albedy Moreira Bastos,
Carlos Augusto Ferreira Lobão,
Ivana Tércia Souza de Jesus,
Aderson José Malheiros Pantoja
Publication year - 2018
Publication title -
jornal brasileiro de neurocirurgia
Language(s) - Portuguese
Resource type - Journals
eISSN - 2446-6786
pISSN - 0103-5118
DOI - 10.22290/jbnc.v13i3.419
Subject(s) - medicine , humanities , art
A síndrome de Wyburn-Mason constitui-se na presença de malformações arteriovenosas comumente localizadas na órbita, nos anexos oculares, na retina e no encéfalo, principalmente no mesencéfalo. Existem apenas 14 casos dessa rara doença congênita relatados na literatura, sendo apresentados os achados clínicos e radiológicos de um paciente de 31 anos de idade com esse diagnóstico desde os 7 anos. Ao exame neurológico apresenta amaurose à direita e visão normal à esquerda. Os exames de imagem evidenciaram malformação arteriovenosa envolvendo vasos orbitários direitos e espessamento do nervo óptico direito até a região opticoquiasmática. Em virtude da grande morbidade do tratamento cirúrgico, desde o momento do diagnóstico foi instituído tratamento conservador, tendo até o momento ocorrido evolução sem intercorrências.