До демієлінізуючих захворювань нервової системи: клінічні аспекти (частина 2)

Демієлінізуючі захворювання нервової системи (ДЗНС) залишаються актуальною темою неврології. Мета цього повідомлення — конкретизувати уявлення про ДЗНС, що повинні допомогти знизити число діагностичних помилок; обґрунтувати провідну роль клінічного підходу порівняно з другорядним значенням параклінічних інструментальних методів. У статті описана власна гіпотеза щодо етіології та патогенезу демієлінізуючих захворювань нервової системи. Позначені межі цієї патології. Звернуто увагу на діагностичні критерії. Від першої особи описаний синдром клінічної ди­соціації в шести сферах і обґрунтована секстада Маркова при розсіяному склерозі. Запропоновано класифікацію з формами і варіантами, спрямовану на конкретну диференціальну діагностику (тобто синдромальні форми). Детально викладені нозологічні форми, в тому числі первинний полірадикулоневрит і його класичні форми, що є прототипом сучасного визначення «запальні демієлінізуючі полінейропатії». Коротко описані лейкоенцефаліти (підгостра і хронічна форми) і лейкодистрофії. Опис підгострого склерозуючого паненцефаліту за ван Богартом доповнено акінетико­ригідним варіантом за А.Л. Леонович. Виявлено диференціально­діагностичну роль електроенцефалографічного та нейровізуального обстеження при хронічних демієлінізуючих захворюваннях нервової системи.