Ассоциация аутоиммунных демиелинизирующих болезней нервной системы с гуморальными иммунодефицитами: новый ключ к пониманию эффективности иммуноглобулинотерапии

Цель исследования: поиск возможных причин высокой эффективности внутривенного иммуноглобулина (ВИГ) при аутоиммунных демиелинизирующих заболеваниях человека при помощи углубленной оценки иммунного статуса пациента и его ближайших родственников. Материалы и методы. Проведено ретроспективное контролируемое исследование показателей иммунного статуса у пациентов с синдромом Гийена — Барре и аутоиммунной воспалительной демиелинизирующей полинейропатией и их ближайших родственников. Исследуемую группу составили 27 пациентов (15 мужчин и 12 женщин) в возрасте от 21 года до 62 лет, 11 из которых страдали синдромом Гийена — Барре, а 16 — хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией. Группу контроля (n = 21) составили пациенты с системной красной волчанкой (15 случаев — 10 женщин и 5 мужчин) и аутоиммунным васкулитом, обусловленным аутоантителами к нейтрофилам (6 случаев — 1 женщина и 5 мужчин), которые имели сходный патогенез с аутоиммунными демиелинизирующими заболеваниями периферической нервной системы.Результаты исследования. У 26 из 27 пациентов исследуемой группы отмечались признаки гипо- или дисиммуноглобулинемии (96 %). При этом у 9 пациентов имел место фенотип общего вариабельного иммунодефицита, у 7 — недифференцированной дисиммуноглобулинемии, еще у 7 — дефицит IgE, у 2 — дефицит IgА и у одного — дефицит IgG1. Нарушения гуморального иммунитета были выявлены лишь у 7 пациентов (33 %) контрольной группы.Выводы. Аутоиммунные демиелинизирующие поражения периферической нервной системы теснее ассоциированы с нарушениями гуморального иммунитета, нежели системные васкулиты. По-видимому, при невропатиях имеет место потенцирование эффектов ВИГ за счет сочетания иммуномодулирующих воздействий, подавляющих аутоиммунный процесс, и иммунозаместительных влияний, обеспечивающих компенсацию иммунной дисфункции, лежащей в основе аутоиммунного осложнения. По нашему мнению, это обусловливает более высокую эффективность ВИГ в указанных случаях по сравнению с конвенционной терапией в ревматологии.