Порушення ліквороциркуляції в пацієнтів з мальформацією Кіарі: предиктори розвитку сирингомієлітичних кіст і динаміка післяопераційного регресу

Актуальність. Мальформація Кіарі (МК) — це дефект розвитку центральної нервової системи, що проявляється невідповідністю розмірів задньої черепної ямки і розташованих у цій ділянці структур мозку і, як наслідок, опусканням мигдаликів мозочка (МК типу 1), зазвичай з каудальним зміщенням нижніх відділів стовбура мозку, у великий отвір (МК типу 1.5). Унаслідок порушення ліквороциркуляції в 60–90 % пацієнтів із МК спостерігається сирингомієлія. Матеріали та методи. Проведено ретроспективний аналіз клінічних даних 24 пацієнтів із мальформацією Кіарі типу 1 і 1.5, які перенесли оперативні втручання в Ужгородському обласному клінічному центрі нейрохірургії і неврології в період з грудня 2006 р. по грудень 2017 р., під час яких були виконанi субокципітальна декомпресивна краніектомія, ламінектомія на рівні С1, пластика твердої мозкової оболонки. Середній період спостереження після операції становив 5 років. Результати. У пацієнтів, у яких симптоми тривали понад 3 роки, частота утворення сирингомієлітичних кіст становила 57 %. Динаміка регресу порушень ліквороциркуляції в післяопераційному періоді значно варіює залежно від віку. Висновки. Ризик утворення порожнин, заповнених рідиною, у спинному мозку вищий у пацієнтів із МК типу 1 і 1.5, які хворіють понад 3 роки. Хірургічне лікування є ефективним методом, що використовується для корекції порушень ліквороциркуляції. Пункція кісти не є обов’язковою під час хірургічних втручань.