Еволюція ювенільної пурпури Шенлайна — Геноха

Актуальність проблеми. Геморагічний васкуліт, або пурпура Шенлайна — Геноха (ПШГ), є найбільш частим варіантом системного васкуліту в дитячому віці, а особливості подальшої еволюції патологічного процесу в дорослих хворих залишаються невивченими. Мета роботи: дослідити еволюцію ювенільної ПШГ, порівнявши характер ураження шкіри, суглобів, серця та нирок у хворих у дитячому й дорослому віці. Матеріали і методи. Під наглядом перебували 92 хворі (61 чоловік та 31 жінка середнім віком 27 років, середній вік дебюту хвороби — 11 років). І ступінь активності патологічного процесу встановлено в 40 % спостережень, ІІ — в 35 %, ІІІ — в 25 %. Серопозитивність за гіперімуноглобулінемією А мала місце в 27 % випадків, за наявністю ревматоїдного фактору — в 21 %. На момент обстеження шкірний синдром діагностовано у 55 % хворих, суглобовий — у 45 %, нирковий — у 71 %. У 15 випадках виконано нефробіопсію. Результати. У процесі еволюції ювенільної ПШГ стають рідкіснішими шкірна, шкірно-суглобово-абдомінальна і шкірно-абдомінально-ниркова форми захворювання, ураження шкіри, шлунково-кишкового тракту, променезап’ясткових, гомілковоступневих та колінних суглобів, але частішає суто нирковий варіант патологічного процесу, зміни з боку скелетних м’язів, печінки, селезінки й серця, розвивається хронічна хвороба нирок із прогресуванням ниркової недостатності у 12 % хворих (у 17 % випадків нефропатії), виникають сакроілеїт, спондилопатія, тендовагініти, ентезопатії, епіфізарний остеопороз і менісцити колінного зчленування, формується II, III, VI та IV морфологічні класи генохівського гломерулонефриту в співвідношенні 8 : 4 : 2 : 1 з тубулоінтерстиціальним компонентом у всіх випадках, а лімфогістіоцитарна інфільтрація стінки судин є прогнознегативною ознакою. Висновки. У випадках переходу ювенільної ПШГ у хронічну форму дорослих захворювання нерідко набуває прогресуючого перебігу, що в першу чергу стосується патології суглобів і нирок.