Open AccessАртериопеченочная дисплазия (cиндром Алажиля) у ребенка (клиническое наблюдение)
Author(s) -
Ye.V. Omelchenko,
Анна Сергеевна Сенаторова,
Анатолий Федорович Шипко,
A. V. Omelchenko-Seliukova,
M.N. Yermolaiev,
M.M. Yermolaieva,
Yu.A. Levchenko
Publication year - 2022
Publication title -
zdorovʹe rebenka
Language(s) - Russian
Resource type - Journals
eISSN - 2307-1168
pISSN - 2224-0551
DOI - 10.22141/2224-0551.2.1.62.1.2015.83453
Subject(s) - medicine
Представлено клиническое наблюдение ребенка с редкой нозологической формой — синдромом Алажиля. Среди причин неонатального холестаза синдром Алажиля занимает второе место, встречается с частотой 1 : 70 000 новорожденных. Синдром характеризуется недостаточным количеством или малым диаметром внутрипеченочных желчных протоков, которые выводят желчь из печени. Синдром Алажиля включает сочетание не менее трех из пяти основных признаков: хронический холестаз, сердечно-сосудистые дефекты, аномалии позвоночника, дефекты глаз, характерные черепно-лицевые признаки. Единственным радикальным методом лечения при формировании цирроза печени и отсутствии грубых пороков является трансплантация печени.