РОЛЬ ТРОМБОЕЛАСТОГРАФІЇ У КОНТРОЛІ ПРОФІЛАКТИЧНОГО ЛІКУВАННЯ ХВОРИХ НА ТЯЖКУ ФОРМУ ГЕМОФІЛІЇ А БЕЗ ІНГІБІТОРІВ

Резюме.  На основі вивчення показників ТЕГ та традиційних тестів дослідження гемостазу удосконалити лабораторний моніторинг профілактичного лікування препаратами концентратів факторів у хворих на гемофілію А. Матеріали і методи. Дослідження виконано у 9 хворих на тяжку форму гемофілії А без інгібіторів, профілактична доза лікування яких становила 45±5 МО/кг ФVIII 2 рази на тиждень. Визначення проводили на плановому візиті у тесті відновлення (ТВ) (доза 60±5 МО/кг). Аналізували показники ТЕГ у комплексі із показниками гемостазу, активністю ФVIII, антигеном ФVIII (ФVIII:Ag), антигеном фактора Віллебранда (vWF:Ag). Результати. До введення препарату ФVIII тести, які обумовлюють коагуляційний гемостаз є достовірно подовженими порівняно із здоровими особами. У ТВ до введення препарату показники ТЕГ, які залежать від рівня прокоагулянтів є порушеними у бік гіпокоагуляції. Через 30 хв після введення АЧТЧ, І АЧТЧ, активність ФVIII та ФVIII:Ag, R, ТМА, α-Angel, СІ, SP нормалізуються. Висновки. ТЕГ є надійним методом контролю профілактичного лікування та ТВ у хворих на тяжку форму гемофілії А. Аналізу підлягають показники, значення яких залежить від рівня прокоагулянтів: час реакції R, час досягнення максимальної амплітуди ТМА, кут  нахилу до дотичної ТЕГ α-Angel, загальний коагуляційний  потенціал СI, час від початку тесту до утворення перших ниток фібрину SP. Показники ТЕГ, які характеризують силу, якість, гемостатичні можливості, лізис згустку та залежать від вмісту фібриногену і тромбоцитів, не відрізняються від відповідних показників здорових осіб та є неінформативними для контролю замісної трансфузійної терапії та ТВ у хворих на гемофілію. У хворих на гемофілію моніторинг профілактичного лікування та появи інгібіторів до ФVIII може здійснюватись на основі ТВ за допомогою ТЕГ у комплексі із іншими тестами дослідження гемостазу: АЧТЧ, І АЧТЧ, активність ФVIII та ФVIII:Ag.