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COMPLEXO OEIS – RARA ASSOCIAÇÃO DE ANOMALIAS CONGÊNITAS, EM PALMAS - TOCANTINS
Author(s) -
Edilberto Vasconcelos Pereira Júnior,
Iago Assunção Pereira,
Igor Assunção Pereira,
Milena Borges De Castro,
Vitoria Aguiar De Faria,
Elizete Ferreira Leite
Publication year - 2018
Publication title -
revista de patologia do tocantins
Language(s) - Portuguese
Resource type - Journals
eISSN - 2446-6492
pISSN - 2318-8960
DOI - 10.20873/uft.2446-6492.2018v5n1p31
Subject(s) - cloaca , gynecology , medicine , anatomy
Introdução: O complexo OEIS é uma combinação de malformações congênitas graves incluindo onfalocele, extrofia de cloaca, ânus imperfurado e defeitos espinhais. É extremamente raro, com ocorrência estimada em 1: 200.000 a 1: 400.000 gestações. A maioria dos casos são esporádicos e com etiologia incerta e possivelmente heterogênea. Caso clínico: Descrito o caso de um bebê nascido de parto cesáreo com 37 semanas de gestação, que apresentou malformação abdominal em ultrassonografia obstétrica. Ao nascimento, apresentava múltiplas malformações: onfalocele, genitália ambígua, extrofia de bexiga e cloaca, ânus imperfurado e angulação espinhal. Apresenta cariótipo 46, XY. Sendo submetido a intervenção cirúrgica subsequente. Discussão e considerações finais: o caso descrito atende aos critérios clínicos do complexo OIES, somando-se ainda anormalidade genital. Apresenta na história pré-natal, mãe com Diabetes Mellitus Gestacional, possível fator de risco para extrofia de cloaca. O prognóstico do paciente portador do Complexo de OEIS depende da severidade das anormalidades apresentadas e da realização de um pré-natal adequado. O seguimento é complicado e requer abordagem multidisciplinar. Dentre as complicações incluem-se principalmente infecções de repetição, além de possíveis problemas de cunho psicossociais. Palavras-chave: Onfalocele. Extrofia de cloaca. Complexo OEIS. Anormalidades. Pré-natal.

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