Open AccessIncontinentia pigmenti (Síndrome de Bloch- Sulzberger) en un paciente varón. Reporte de un caso
Author(s) -
Noé AtamariAnahui,
Sendy Solórzano-Gutiérrez
Publication year - 2016
Publication title -
revista médica herediana
Language(s) - Spanish
Resource type - Journals
eISSN - 1729-214X
pISSN - 1018-130X
DOI - 10.20453/rmh.v26i4.2701
Subject(s) - incontinentia pigmenti , medicine , genodermatosis , humanities , dermatology , art , biology , biochemistry , gene
Incontinentia pigmenti es una rara genodermatosis ligada al cromosoma X caracterizada por lesiones ampollares distribuidas sobre las líneas de Blaschko. Esta se presenta en cuatro estadios: vesicular, verrugoso, hiperpigmentado y atrófico. Es más frecuente en mujeres por su letalidad en varones, aunque hay casos de sobrevivencia en ellos. Se presenta el caso de un varón de 30 días de nacido que presentó lesiones vesiculo-ampollares de distribución lineal siguiendo las líneas de Blaschko. Se le realizó una biopsia cutánea cuya conclusión fue incontinentia pigmenti en estadio vesicular. Este es el primer caso varón reportado en la literatura peruana.