Deficiência de alfa-1-antripsina

A deficiência da produção e excreção de alfa-1-antitripsina pelo fígado resultam, além de colapso do tecido conjuntivo pulmonar, em acúmulo de sua forma anormal no fígado, que leva à cirrose. A doença frequentemente só é diagnosticada após o transplante hepático, pois é necessária uma avaliação histológica extensa do fígado retirado. Neste trabalho, buscamos a identificação de características que permitam o diagnóstico antes do transplante.Foi realizado o levantamento, nos arquivos do Departamento de Anatomia Patológica da FCM - UNICAMP, de todos os casos de deficiência de AAT em fígados submetidos a transplante hepático por cirrose criptogênica, com seleção dos respectivos blocos de parafina. As informações epidemiológicas, clínicas e laboratoriais, foram coletadas nos prontuários dos pacientes e correlacionadas às características morfológicas. Dos seis casos estudados, em apenas um foi evidenciada presença de carcinoma hepatocelular e em um caso foi observado hemangioma cavernoso. Todos apresentaram sorologias negativas para VHC e VHB. Os glóbulos de AAT eram predominantemente pequenos em cinco casos, sendo mistos em apenas um caso. O padrão da cirrose era micronodular em três casos e irregular nos outros três. Foram ainda observadas atividade de interface peri-septal e siderose hepatocelular, pelo menos de leve intensidade, em todos os casos. Com o trabalho, buscamos reforçar a importância de pesquisar a doença em pacientes com hepatopatia crônica de etiologia indefinida.