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Introducción: el Tumor de Wilms es una neoplasia maligna embrionaria, representa el 6% de todos los cánceres pediátricos, cuyo origen ha sido atribuido a trastornos en la histogénesis renal, al parecer se desarrolla cuando los tejidos blastemales metanéfricos no maduran adecuadamente.Caso clínico: paciente masculino de 3 años con un cuadro de pérdida de peso, estreñimiento e hipertensión arterial. Al examen físico de abdomen se palpa masa a nivel de hipocondrio y flanco izquierdo; en ecografía renal se observa riñón izquierdo que en su polo superior se encuentra reemplazado por voluminosa masa sólida con calcificaciones vascularizada. La tomografía de abdomen confirma sospecha diagnóstica, evidenciando aumento de volumen del riñón izquierdo y que se encuentra desplazado caudalmente por una masa isodensa que parte del polo superior. Se procede a realizar nefrectomía izquierda más vaciamiento ganglionar y se confirma el diagnóstico de Tumor de Wilms con el estudio histopatológico. El paciente ha permanecido asintomático asistiendo a controles por consulta externa una vez al año.Conclusión: caso clínico de niño con masa abdominal diagnosticado y tratado de manera oportuna en un hospital de tercer nivel.